Page 37 - Dnevna doza broj 16

DnevnaDoza

mi i hiperpigmentacija kože nalaze Histologija Ekstrahepatička že razlikovati. Mali broj pacijenata
se kod PBC sa povišenim vrijedno- udružena oboljenja ima kliničke i PH osobine PBC, ali
stima lipida. Tipično, ksantelazme Za postavljanje dijagnoze PBC sa negativnim nalazom AMA, što
oko očiju, kao i hiperpigmentacija mandatorni su biopsija jetre i pa- PBC je obično udružena sa dru- spada u „autoimuni holangitis“ ili
područja izloženih češanju. Češće tohistološki (PH) nalaz. Karakte- gim ekstrahepatičkim stanjima, u „AMA-negativni PBC“.
se vide kod pacijenata sa prolongi- rističan je nesupurativni fokalni i čijoj je podlozi autoimuna etiolo-
ranom holestazom i cirozom jetre. segmentni holangitis. Prema različi- gija. Najčešće se javlja Sjogrenov Terapija
tim autorima, oboljenje je klasifiko- sindrom, u oko 30-58 odsto sluča-
Serološki i vano u četiri PH stadijuma. Prema jeva. Kserostomija i kseroftalmija Terapija UDCA ili ursodeoksihol-
laboratorijski nalazi Ludwigovoj klasifikaciji, stadijum I sicca sindroma su uobičajene ma- nom kiselinom (npr. BILEXIN®)
obuhvata limfocitni infiltrat port-
nifestacije. Pojava kamenaca u žuči
danas je osnova liječenja za PBC.
Predominantno se vide povišene nih prostora, stadijum II - stepen je prisutna u oko 30-50 odsto slu- Lijek se daje podijeljen u dvije ili
vrijednosti ALP i GGT, kao i ami- inflamacije je već proširen izvan čajeva, renalna tubularna acidoza tri dnevne doze ili kao pojedinač-
notransferaza (često više od 500 granica portalnog prostora. Stadi- u 20-33 odsto, osteoporoza 15-40 na večernja doza. Za vrijeme prva
U/L). Hiperbilirubinemija se vidi jum III - prisustvo „bridging“ fibro- odsto, reumatoidni artritis tri do 26 tri mjeseca, BILEXIN® 250 mg film
u kasnijim stadijumima obolje- ze, stadijum IV - prisustvo ciroze. U odsto, CREST sindrom tri do šest tablete potrebno je primjenjiva-
nja. Zbog poremećene apsorpci- ranim stadijumima bilijarni duktusi odsto, zatim Reynaudov fenomen, ti u podijeljenim dozama tokom iskustva ljekara
je vitamina K, kao i deterioracije pokazuju znakove oštećenja, ali su ezofagealni dismotilitet, oboljenja dana. Sa poboljšanjem pokazate-
sintetske funkcije jetre, dolazi do i dalje prisutni u adekvatnom bro- štitnjače poput Hashimotovog tire- lja funkcije jetre, dnevna doza se
produženja protrombinskog vre- ju. Napredovanjem oboljenja dola- oiditisa, urinarne infekcije... može primjenjivati jedanput dnev-
mena. Hiperholesterolemija se zi do formiranja granuloma i pro- no uveče. UDCA je žučna kiselina
javlja zbog redukovane bilijarne gresivne duktopenije. Esencijalno Diferencijalna dijagnoza koja je manje toksična za hepato-
ekskrecije sterola i poremećene je da imamo adekvatan broj portal- cite nego ostale hidrofobne žuč-
„feedback“ regulacije žučnih kise- nih prostora na biopsiji radi evalu- Diferencijalna dijagnoza pacijena- ne kiseline. Normalno je prisutna
lina. Blaga eozinofilija se, takođe, acije duktopenije. Uzorak treba da ta koji se prezentuju sa hroničnom u humanoj žuči u niskim koncen-
može vidjeti u ranijim stadijumi- sadrži minimalno četiri portna pro- holestazom inicijalno mora isklju- tracijama (jedan odsto), ali inge-
ma, a povećane vrijednosti se- stora (sva četiri portna prostora sa- čiti ekstrahepatičku opstrukciju stijom u dnevnoj dozi 13-15 mg/
rumskog i jetrenog bakra se vide državaju arteriole, ali ne i duktuse), kg zamjenjuje oko 40 odsto žuč-
kao posljedice holestaze. U sklo- nih kiselina u sekretovanoj žuči.
pu portne hipertenzije i ciroze Promoviše ekskreciju žučnih soli
sniženi albumini i trombocitope- Započeti terapiju UDCA u na kanalikularnoj membrani, po-
nija odražavaju deterioraciju sin- većava intracelularni i kanalikular-
tetske funkcije jetre, kao i hiper- ranom stadijumu bolesti ni transport hidrofobnih žučnih ki-
splenizam. Kod gotovo 100 odsto selina, što smanjuje toksični efekt
oboljelih nalazimo cirkulišuća an- UDCA prolongira vrijeme nastan- do dva mjeseca i maksimalnim žuči na jetru tokom holestaze. Sta-
titijela. Najsenzitivnija i specifična ka ciroze kod pacijenata u ranom odgovorom za šest mjeseci. Mali bilizuje membranu hepatocita,
antitijela su antimitohondrijalna stadijumu bolesti. Dovodi do ra- broj pacijenata navodi poboljša- smanjuje nivo apoptoze epitelnih
antitijela (AMA), prisutna kod oko pidnog i impresivnog poboljša- nje pruritusa i drugih simptoma. bilijarnih ćelija i ima antioksidativ-
90-95 odsto oboljelih (anti-PDC nja serumskih jetrenih testova Najveći benefit imaju pacijenti no dejstvo. Još neki lijekovi su ko-
E2, anti-PDC E1, anti-PDC E3, an- (ALP, GGT, IgM, bilirubin, AST, koji su sa terapijom započeli u rišteni ili se koriste u liječenju PBC,
ti-PDC X), koja se rijetko vide kod ALT) sa početkom u prvih jedan ranom stadijumu oboljenja. ali su većinom zbog lošeg sigurno-
drugih stanja. Antinuklearna an- snog profila i/ili komplikacija od-
titijela (ANA) su prisutna kod oko bačeni (hlorambucil, pronison,
25-70 odsto oboljelih (anti-sp100, a idealno je 20 portnih prostora, od (žučne kamence, tumore, sklerozi- budesonid, penicilamin, ciklos-
anti-PML, anti-SUMO). Hiperglo- kojih barem 10 sadrži arteriole bez rajuća oboljenja) ili intrahepatičku porin, azatioprin, kolhicin, miko-
bulinemija nije prominentna kao duktusa, što omogućava dijagnozu holestatsku bolest jetre, kao gra- fenolat mofetil, metotreksat). U
kod autoimunog hepatitisa (AIH), duktopenije. nulomatozne i infiltrativne bolesti današnje vrijeme izlječenje se po-
ali selektivni porast IgM frakcije se jetre. UZV abdomena, holangio- stiže transplantacijom jetre, u 75
vidi kod oko 80-95 odsto obolje- Epidemiologija grafija - MRCP (holangiopankreato- odsto slučajeva sa petogodišnjim
lih sa PBC. Pozitivni serum test na grafija magnetnom rezonancijom), preživljavanjem nakon transplan-
AMA je karakterističan za pacijente Prevalenca PBC u SAD-u i Evropi značajne su dijagnostičke proce- tacije. Komplikacije poput pruri-
sa PBC. Kada je prisutan u većem je oko 3,5 na 100.000 stanovnika, dure. Serološko testiranje na AMA tusa liječe se holestiraminom ili
titru (najmanje 1:80), najspecifični- a najviša je u Engleskoj i Švedskoj. pomoći će kod razlikovanja od dru- holestipolom četiri do 16 g/dan,
ji je laboratorijski pokazatelj obo- U posljednje dvije dekade se rapid- gih intrahepatičkih holestatskih rifampicinom, fenobarbitonom,
ljenja. Koristeći indirektnu imuno- no povećava prevalenca u Evropi oboljenja, dok biopsija jetre može antihistaminicima, sedativima,
fluorescenciju, oko 90-97 odsto i Sjevernoj Americi, što se objaš- potvrditi sumnju na PBC, odrediti blokatorima opioidnih receptora...,
pacijenata je AMA pozitivno. Ri- njava unaprijeđenim laboratorij- stadijum oboljenja, isključiti drugu osteoporoza kao značajna kompli-
jetko se pozitivan nalaz viđa udru- skim i serološkim dijagnostičkim etiologiju jetrenih oboljenja te je kacija liječi se suplementacijom
žen sa drugim oboljenjima kao što procedurama, čime se omoguća- mandatorna. Sarkoidoza ili idiopat- kalcijumom, bisfosfonatima, defi-
su sifilis, miokarditis, tuberkuloza, va rano otkrivanje oboljenja, obič- ski granulomatozni hepatitis mogu cit liposolubilnih vitamina njiho-
kolagena vaskularna oboljenja i te- no kod osoba između 40. i 55. go- imitirati PBC sa sličnim biohemij- vom suplementacijom, hiperho-
rapija iproniazidom. Niži titar (kao dine, najčešće u asimptomatskoj skim jetrenim testovima, nelago- lesterolemija najčešće fibratima,
1:40 i niži) vidi se kod drugih jetre- fazi. Žene su pogođene PBC mno- dom (eng. discomfort) u gornjem uz ostalo simptomatsko tretiranje
nih oboljenja kao autoimuni hepa- go češće nego muškarci (odnos je desnom kvadrantu, hepatomega- drugih komplikacija sicca sindro-
titis (AIH). Ponekad je niži titar vid- 3:1 do 22:1). Razlog za takvu razli- lijom i jetrenim granulomima. Ti- ma. Uprkos svemu navedenom, u
ljiv i kod PBC, međutim, ukoliko svi ku nije poznat. Jedna od hipoteza pično su granulomi kod sarkoidoze današnje vrijeme UDCA ostaje je-
drugi laboratorijski i klinički para- je da estrogeni igraju važnu ulogu veliki, jasno formirani u jetrenom dini bezbjedan i efikasan lijek koji,
metri idu u prilog oboljenju, oba- u razvoju i kliničkoj ekspresiji obo- parenhimu, rijetko zahvatajući bili- kada se započne davati u ranom
vezno se ponavlja nalaz. Nekad se ljenja, što potkrepljuje i činjenica jarne duktuse. Rijetka forma hepa- stadijumu oboljenja, može značaj-
kod zdravih osoba nađe pozitivan da PBC nije opisana kod predpu- titisa C koja je holestatska takođe no produžiti vrijeme do progresije
nalaz AMA, ali većina tih osoba ka- bertetskih žena, kao i to da dolazi je opisana, mnoštvo lijekova, po- u više stadijume PBC, kao i kompli-
snije ispolji kliničke i laboratorijske do pogoršanja holestaze u trudno- red toga, limfomi, idiopatska duk- kacija, što u konačnici omogućava
simptome. ći, suprotno od drugih autoimunih topenija mogu davati sličnu sliku i blagovremenu transplantaciju je-
oboljenja. kao PBC, što se biopsijom jetre mo- tre pogodnim bolesnicima. B
37